远端肌萎缩

远端肌萎缩的概述

青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。本病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似，但预后截然不同，发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。

远端肌萎缩的原因有哪些？

青年上肢远端肌萎缩的发病机制不明确，可能与动力学、生长发育、硬脊膜压迫、运动神经元病、种族遗传、免疫学等因素有关。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经源性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌源性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

发病机理（20%）：

（1）由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。

（2）遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。

肌肉萎缩分布（20%）：

（1）全身弥漫性肌肉萎缩。

（2）头面部肌肉萎缩。

（3）头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩。

（4）上下肢远端肌肉萎缩。

（5）限局性肌肉萎缩。

肌肉萎缩的原发病变（20%）：

（1）神经原性肌肉萎缩。

（2）肌源性肌肉萎缩。

（3）废用性肌肉萎缩。

远端肌萎缩的检查有哪些？

脑脊液检查正常，血液常规及免疫学检查无明显异常发现。

肌电图呈神经源性损害。

远端肌萎缩容易与哪些症状混淆？

本病诊断主要根据发病年龄为青年，受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉，肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。

初期应和脊髓性肌萎缩症鉴别，尚应注意和多种颈椎疾病所致的神经损害相鉴别。

远端肌萎缩应该如何预防与治疗？

青年上肢远端肌萎缩的病程自限，预后良好。

1.颈托治疗

早期诊断，早期带颈托治疗，能缩短病程，缓解临床症状。建议尽可能长时间用颈托治疗。

2.手术治疗

做硬脊膜成形术加脊髓松解术，能改善近期和远期效果。

3.辅以局部按摩、理疗及适当运动训练

建议患者避免较长时间过度屈颈，可能有利于防止病情发展。

4.辅酶Q10及其他神经营养药。

远端肌萎缩的缓解方法

1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于身体的恢复，运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

2.继续服用药物，做好护理。

3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

4.适当的营养供给，在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。