特征性趾端大片状脱皮

特征性趾端大片状脱皮的概述

皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasakidisease），是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾玻1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。

特征性趾端大片状脱皮的原因有哪些？

病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

1.丙种球蛋白：研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗，可降低该病冠状动脉瘤的发生率，必须强调在发病后10天之内，用药用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d顿服。

2.阿司匹林：早期口服阿司匹林，可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg·kg，分3～4次。

3皮质激素：一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成。故不宜单用。强地松等皮质激素治疗，除非并发严重心肌炎或持续高热。重症病例可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制该病的早期炎症，反应一般不单用皮质激素。

特征性趾端大片状脱皮的检查有哪些？

暂无相关检查。

特征性趾端大片状脱皮容易与哪些症状混淆？

需与以下症状相互鉴别：

猩红热：是由产生红疹毒素的乙型溶性链球菌感染所引起的一种急性传染病，以发烧，咽疼，全身皮疹为特点。

多形性红斑多形性红斑：又称渗出性多形红斑，是一种病因复杂的急性炎症性皮肤病。皮疹具有多形性，常伴粘膜损害，其特征性皮损为虹膜样红斑。本病春秋季好发，易复发。10-30岁发病率最高。

结节性血管炎（n.dularvascul沁s）：是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于成年人，在小腿或足部反复发生皮肤小结节，结节表面肤色正常或微红，一般沿浅静脉走行排列，自感轻微疼痛或有触痛，一般无全身症状。病程可数周至数月不等。

特征性趾端大片状脱皮应该如何预防与治疗？

川崎病治疗

治疗方法

一、急性期治疗：在发病后10天之内用药。

早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。

1、丙种球蛋白：每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天；同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次， 连续4天，以后减至5mg/kg·d，顿服。

2、阿司匹林：服用剂量每天30～100mg·d，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。

3、皮质激素：可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松，口服，成人开始15mg～40mg/日，需要时可增至60mg/日，分次服用，病情稳定后逐渐减量。维持量5mg～10mg/日。

二、恢复期治疗

1、抗凝治疗

服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。

2、溶栓治疗

对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输 入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

3、冠状动脉成形术

近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。

4、外科治疗

冠状动脉搭桥术的适应证为：

①左主干高度闭塞；

②多枝高度闭塞；

③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。

5、发生心原性休克，心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

特征性趾端大片状脱皮的缓解方法

适当治疗

绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。

防止冠状动脉瘤的发生

但15%～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1%～2%，甚至在恢复期中也可猝死。

改善作息制度

禁止吸烟，尽量少饮酒，禁止恼怒，注意休息，避免熬夜，加强锻炼，积极乐观，增强自信，环境安静，用冷水洗脸，晚上用热水洗脚。视气温增减衣物，出汗时不要马上脱衣捂帽，避免伤风受凉。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态。