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听骨畸形

先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失,造成传音性聋。先天性外耳道闭锁常伴随听骨畸形。

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听骨畸形的概述

先天性听骨链畸形系胚胎发育障碍所造成的锤骨、砧骨和镫骨的形态畸变或缺失,造成传音性聋。先天性外耳道闭锁常伴随听骨畸形。

听骨畸形的原因有哪些?

听骨链由锤骨、砧骨和镫骨所构成,有关它们的胚胎起源至今仍有争论。

一种观点是锤骨和砧骨起自第一鳃弓的间质,而镫骨来自第二鳃弓的间质,镫骨底板及卵圆窗的形成与耳囊的发育有密切关系;另一种较新的观点是锤骨头和砧骨体(包括砧骨短突)源起第一鳃弓的间质,锤骨柄、砧骨长脚,以及镫骨的板上结构来自第二鳃弓。某一鳃骨发育不良可造成源起该鳃弓一组听骨构造的畸形,而源起另一鳃弓的一组听骨构造则正常,根据这点,后一种观点比较符合临床所见的两类听骨畸形。

听骨畸形的检查有哪些?

临床表现:第一类听骨畸形的主要症状是耳聋,多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断,表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫肌反射都可能消失或减弱,外耳道和鼓膜多正常,个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等轻度畸形。第二类畸形也为传音性聋,锤砧骨上鼓室固定所示的阻抗测听为低声顺,鼓膜松弛部多少有些内陷,紧张部光泽正常,因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。

听骨畸形容易与哪些症状混淆?

耳骨外翻:是一种不太常见的现象,表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出,表面看不太好看,但对人身无害处,一般是先天形成的。表现为耳朵从外往里数第二排耳骨较突出。

耳郭突出:巴特综合征患者有特殊面容,头大、前额突出、脸呈三角形耳郭突出、大眼睛、口角下垂。本病临床表现复杂多样,以低血钾症状为主。胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿,致孕22~24周出现羊水过多,需反复抽羊水,以阻止早产。

耳硬化症:是一种原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收,而代以血管丰富的海绵状骨质增生,故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起镫骨固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。

耳轮发育不全:是小儿迪格奥尔格综合征症状之一。小儿迪格奥尔格综合征面部特征包括面部较长、球型鼻尖和狭窄的鼻翼、腭裂、颧骨扁平、眼距增宽、斜眼、低垂耳并伴有耳围凹陷和耳轮发育不全及下颌过小。

临床表现:第一类听骨畸形的主要症状是耳聋,多数为单侧,电测听示传音性聋,阻抗测听有两种截然相反的结果。如是听骨短缺而造成的听骨链中断,表现为高声顺;加听骨链基本完整而以镫骨足板固定(或与卵圆窗骨性融合)力主,则为低声顺,两者的镫肌反射都可能消失或减弱,外耳道和鼓膜多正常,个别病人可能有耳道变窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等轻度畸形。第二类畸形也为传音性聋,锤砧骨上鼓室固定所示的阻抗测听为低声顺,鼓膜松弛部多少有些内陷,紧张部光泽正常,因锤柄失去正常倾角而无光锥出现。

听骨畸形应该如何预防与治疗?

该病原因分遗传性及非遗传性两种,避免近亲结婚、妊娠早期注意防止病毒感染和避免服用致畸药物是预防本病关键。双耳听骨链畸形者,最好在2岁左右手术,以利于学习语言。单侧听骨链畸形可配戴助听器。注意观察早起有无耳聋耳鸣不适症状,最好是定期做听力检测。还有注意噪音的影响。定期复查积极对症治疗。

听骨畸形的缓解方法

1.听骨链重建术后预防感染及抗症、支持治疗,一般选用用药框限“A”、“B”则可。

2.合并严重感染时可选用“C”。