色素紊乱或囊样变性瘢痕

色素紊乱或囊样变性瘢痕的概述

视网膜静脉阻塞(retinal vein occlusion)是比较常见的眼底血管病，视网膜静脉阻塞的特征是：视网膜血液瘀滞、视网膜出血和水肿，可分为视网膜中央静脉阻塞及视网膜静脉分支阻塞，随着电镜、激光和眼底照相等技术的发展，对本病的病因，分类、并发症、预后和治疗有进一步的认识和提高。

色素紊乱或囊样变性瘢痕的原因有哪些？

血管壁病变（40%）：

视网膜动脉硬化在视网膜静脉阻塞发病中占重要地位，有80%～95%的病人同时有动脉硬化，最常发生阻塞的部位在筛板区和动静脉交叉处，在这2个部位，视网膜中央动脉和静脉靠得很近，相邻血管壁共有一外膜，被同一结缔组织膜包裹，动脉硬化时，受硬化外膜的限制，静脉受压管腔变窄，且管壁内皮细胞受刺激增生，管腔变得更窄，血流变慢，甚至停滞，导致血小板，红细胞和纤维蛋白原沉积而形成血栓，当同时有高血压，糖尿病或血液病时更易加重这种变化。另一方面，视网膜静脉本身的炎症或炎症产生的毒素也可使静脉管壁增厚，内膜受损，内皮细胞增生，表面电荷发生改变，以致血小板聚集，纤维蛋白原网络血液细胞成分而形成血栓，静脉的炎症可来自病毒感染，结核，梅毒，败血症，心内膜炎，肺炎，脑膜炎，鼻窦炎以及其他全身免疫病或血管病，外伤使静脉管壁直接受损也可产生这些改变。

血液黏稠度增高（30%）：

近年来发现血液成分的改变，特别是黏弹性的改变与视网膜静脉阻塞的发病有关，在正常情况下，红细胞表面带有负电荷，故彼此排斥而能悬浮于血液中，当高脂血症，高蛋白血症，或纤维蛋白原增高时，这些脂类和纤维蛋白原可包裹于红细胞表面而使其失去表面的负电荷，因而容易聚集形成团块并与血管壁粘连，同时由于纤维蛋白原含量增加或脂蛋白及其球蛋白含量增多，均可增加血浆黏度和全血黏度，使血液变黏稠，增加血流阻力，更易形成血栓，视网膜静脉阻塞患者有高脂血症者占61%～82%，也有人报告本病患者血液黏度，纤维蛋白原，血浆黏度增高，Trope发现伴有毛细血管无灌注区和（或）新生血管的病人血黏度增高更明显，此外，血液中凝血系统和纤溶系统不平衡，任何原因使血小板聚集性和释放反应增强，β凝血蛋白和血小板第Ⅳ因子含量增高均可促使血小板聚集性增强，均易于形成血栓，诱发静脉阻塞。

血栓（20%）：

眼压的增高在本病发病因素中有一定的意义，本病同时合并原发开角型青光眼者占10%～20%，甚至有报告高达50%者，由于眼压增高，首先影响筛板区视网膜中央动脉灌注，并且静脉受压影响静脉回流，产生血流淤滞而形成血栓，眼压增高可刺激筛板区中央静脉使内膜细胞增殖，管腔变窄，导致血流动力学改变而形成血栓，其他病变，如心脏功能代偿不全，心动过缓，严重心率不齐，血压突然降低或血黏度增高等，都可引起血流动力学的改变，使血流减慢，特别在筛板和动静脉交叉处阻力更大，血流更缓甚至停滞，促进血栓形成，诱发静脉阻塞。

色素紊乱或囊样变性瘢痕的检查有哪些？

中央静脉阻塞的荧光造影表现为：

①视网膜内大量出血，使脉络膜及视网膜荧光遮蔽。

②出现无灌注区及毛细血管无灌注区。

③黄斑深层水肿。

④静脉壁着色或少许渗漏。

⑤新生血管及荧光素渗漏。

⑥视盘周围辐射状毛细血管代偿性扩张。

视网膜电图：发病初期正常，若阻塞不能消除，ERG中b波逐渐减低可形成负波型，若振幅越来越小，则预后不良。

血液流变学检查可了解血浆黏度和全血黏度，可进行β凝血蛋白和血小板第Ⅳ因子含量测定。

FFA荧光造影所见亦因阻塞部位（总干，半侧，分支），阻塞程度（完全性，不完全性）及病程之早晚而有所不同。

总干完全性阻塞在病程之初，造影早期因视网膜有大量出血病灶，使脉络膜及视网膜荧光被遮蔽，在未被遮蔽处则可见迟缓充盈的动，静脉（动-静脉过渡时间延长，往往超过20s）；造影后期，静脉管壁及其附近组织染色而呈弥漫性强荧光，当荧光素到达黄斑周围毛细血管时，如该处未被出血遮盖，便有明显荧光素渗漏，并逐渐进入并潴留于微小的囊样间隙中，病程晚期，由于视网膜内层毛细血管床缺血而出现无灌注区，无灌注区周围残存毛细血管呈瘤状扩张，各种异常径路的侧支循环及新生血管在眼底任何部位均可出现，但在视盘面最多见，视盘面的新生血管有时可以进入玻璃体，如果破裂可导致玻璃体积血，新生血管因有明显渗漏可以与侧支循环鉴别。

总干不完全阻塞在病程之初，FFA早期，因出血量不多，荧光遮蔽较小，动-静脉过渡时间延长并不明显，静脉管壁渗漏及随后出现的管壁与其周围组织染色，亦轻于完全性阻塞，病变累及黄斑且无有效侧支循环者，则因中心凹周围毛细血管渗漏而出现花瓣状强荧光区（囊样水肿），中心凹周围毛细血管拱环破坏而出现渗漏，病程晚期一般不见无灌注区和新生血管。

半侧阻塞与分支阻塞FFA所见范围仅限于该分干或该分支的引流区，此外，有些分支阻塞病例，在病程最初阶段可以见到该分支阻塞处管径狭窄，其附近上流端出现局限性强荧光。

色素紊乱或囊样变性瘢痕容易与哪些症状混淆？

诊断：

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断：

根据视网膜静脉阻塞的眼底表现特征，如静脉高度迂曲扩张及沿静脉出血以及荧光血管造影检查，诊断并不困难，但须与以下眼底病鉴别：

1.静脉淤滞性视网膜病变（venous stasis retinopathy）：由于颈内动脉阻塞或狭窄，导致视网膜中央动脉灌注减少，致中央静脉压降低，静脉扩张，血流明显变慢，眼底可见少量出血，偶可见有小血管瘤和新生血管，与视网膜静脉阻塞不难鉴别，后者静脉压增高，静脉高度迂曲扩张，视网膜出血多，症状更重。

2.糖尿病性视网膜病变：一般为双侧，视网膜静脉扩张迂曲，但不太严重，且视网膜静脉压不增高，出血散在，不如静脉阻塞量多，常有硬性渗出，血糖增高，有全身症状可以鉴别，但糖尿病患者也容易患视网膜静脉阻塞，糖尿病者易致视网膜静脉阻塞，应加以重视。

3.高血压性视网膜病变：病变常为双眼对称，视网膜出血表浅稀疏，多位于后极部，静脉虽然扩张但不迂曲发暗，常见棉絮状斑和黄斑星芒状渗出，而视网膜静脉阻塞患者常有高血压，多为单眼发病，静脉高度迂曲扩张，视网膜出血多。

色素紊乱或囊样变性瘢痕应该如何预防与治疗？

治疗原则：

①经药物治疗四个月以上未见好转者可以采用氩或氪离子激光照射。

②用小能量激光沿着阻塞支的两侧，在缺氧区内散在均匀稀疏的照射，激光斑大小为200u，间距约1个激光斑，在2周内分2～3次完成。

③光凝点应避开大血管、黄斑区及盘斑束。

（一）治疗

本病治疗比较困难，对某些疗法也存在争论。从理论上讲，血栓形成应用抗凝剂治疗，但实际上效果并不理想，许多过去使用的抗凝药已不再应用。迄今尚无特殊有效的治疗。一般可针对病因治疗和防治血栓形成，如降低血压和眼压，降低血液黏度，减轻血栓形成和组织水肿，并促进出血吸收。

1.纤溶制剂使纤维蛋白溶解，减轻或去除血栓形成。包括尿激酶、链激酶、去纤酶和组织纤溶酶原激活剂（tissue plasminogen activator，t-PA）等。治疗前应检查纤维蛋白原及凝血酶原时间，低于正常者不宜应用。

（1）尿激酶：使纤溶酶原转变为纤溶酶。纤溶酶具有强烈的水解纤维蛋白的作用，可有溶解血栓的效果。尿激酶的常用剂量：

①静脉滴注：宜新鲜配制，可用4万～20万单位溶于5%～10%葡萄糖溶液或生理盐水250ml，1次/d，5～7次为1疗程。

②球后注射：100～500U溶于0.5～1ml生理盐水，每天或隔天1次，5次1疗程。

③离子透入：1次/d，10天为1疗程。尿激酶治疗本病的有效率为：50%～72%。

（2）链激酶：与血液中纤维蛋白溶解酶原相结合成为复合激活因子，并使其激活转变为纤维蛋白溶酶，使纤维蛋白溶解，达到溶解血栓的效果。链激酶给药前半小时先肌注异丙嗪25mg和静脉滴注地塞米松2.5～5mg或氢化可的松25～50mg以减少副作用，初次剂量50万U溶于100ml生理盐水或5%葡萄糖溶液中静脉滴注，30min滴完。维持剂量60万U，溶于250～500ml 5%葡萄糖溶液，静脉滴注4～5h，1～2次/d，5～7天为1疗程，有效率40%。

（3）去纤酶：又称去纤维蛋白酶，是从我国尖吻蝮蛇蛇毒中分离出的一种酶制剂，使纤维蛋白原明显下降而产生显著的抗凝血作用。治疗前先做皮肤试验，取去纤酶0.1ml，加生理盐水稀释至10倍1.0ml，再取0.1ml作皮内过敏试验，如为阴性，按每公斤体重给药0.25～0.5U，一般40凝血单位溶于250～500ml生理盐水或5%葡萄糖盐水中，静脉滴注，4～5h滴完。检查纤维蛋白原，当上升至150mg时可再次给药，3次为1疗程，有效率83.3%。

（4）组织纤溶酶原激活剂（t-PA）：是由体内血管内皮细胞产生的纤溶蛋白。后经基因工程技术生产成人工重组t-PA，它在体内可将纤溶酶原激活变成纤溶酶从而使血栓溶解。全身用药可用100mg t-PA溶于注射用水500ml中，3h内滴完。前2min注入10mg，后60min滴入50mg，以后120min将余下的40mg滴完。t-PA全身应用较容易导致严重的出血，故现在国内外有作者用t-PA作视网膜静脉微穿刺注入治疗本病。

2.抗血小板聚集剂|：常用阿司匹林和双嘧达莫。阿司匹林可抑制胶原诱导血小板聚集和释放ADP，具有较持久的抑制血小板聚集的作用。每天口服0.3g，可长期服用。双嘧达莫可抑制血小板的释放反应从而减少血小板聚集，口服25～50mg，3次/d。

3.血液稀释疗法：其原理是降低血细胞比容、减少血液黏度、改善微循环。最适用于血黏度增高的患者，方法是抽血500ml加75ml枸橼酸钠抗凝，高速离心，使血细胞血浆分离，在等待过程中静脉滴注250ml低分子右旋糖酐。然后将分离出的血浆再输回患者。10天内重复此疗法3～6次，至血细胞比容降至30%～35%为止。此疗法不适用于严重贫血者。有效率42%～88%。

4.皮质类固醇制剂：对青年患者特别是由炎症所致者和有黄斑囊样水肿者用皮质激素治疗可减轻水肿，改善循环。有人不赞成应用皮质激素，认为静脉阻塞是血流受阻，静脉压增高，使血管渗透性增加，用皮质激素无效。

5.激光治疗：其机制在于：①减少毛细血管渗漏，形成屏障从而阻止液体渗入黄斑；②封闭无灌注区，预防新生血管形成；③封闭新生血管减少和防止玻璃体积血。激光对总干阻塞只能预防新生血管和减轻黄斑囊样水肿，对视力改善的效果不大，但对分支阻塞则效果较好。美国静脉阻塞研究组报告用氩激光治疗分支阻塞的黄斑囊样水肿，视力恢复2行以上者治疗组为65%，对照组为37%。氩激光可降低新生血管和玻璃体积血发生率，该组治疗160只眼中发生新生血管者占12%，而对照组159只眼中新生血管发生率高达22%。已发生新生血管的眼经激光治疗后只有29%发生玻璃体积血，而对照组有61%发生玻璃体积血。

激光脉络膜-视网膜静脉吻合术：1992年McAllister等首先应用氩激光进行了实验性激光脉络膜-视网膜静脉吻合术，并应用于临床治疗非缺血性视网膜静脉阻塞。1998年又联合用YAG治疗使成功率从33%提高到54%。其后国内外许多作者应用此法进行治疗，取得了一定的效果。

6.视网膜动静脉鞘膜切开术：可应用于视网膜分支静脉阻塞。在受压静脉与动脉交叉处切开动静脉鞘膜，以减轻静脉受压。使血流恢复。手术后约80%患者视力稳定或提高。

7.其他药物治疗：如活血化瘀中药可扩张血管，抑制血小板聚集，降低毛细血管通透性，改善微循环，如血栓通，丹参注射液等静脉滴注，治疗本病的有效率为69%左右。此外可根据病因给以降血压药或降眼压药。对症治疗如碘制剂肌内注射或离子透入以促进出血吸收。

中西医综合治疗。可口服维生素C，芦丁、及血管扩张剂。同时给予中药治疗，早期以清热凉血为主，兼以活血化瘀。

（二）预后

视网膜静脉阻塞的预后与阻塞的类型、阻塞部位、阻塞程度和发生的并发症等有关。一般说来，总干阻塞比分支阻塞预后差，缺血型比非缺血型者差。国内有人报告本病944只眼，致盲率为16.9%，其中总干阻塞致盲者占27.6%，半侧阻塞占11.7%，分支阻塞占8.6%。总干阻塞无论用纤溶制剂或光凝疗法均不能使视力改善，仅能预防新生血管的产生。分支阻塞预后较好，未经治疗的分支阻塞，视力恢复在0.5以上者为60%和53%。影响视力预后的主要原因为黄斑囊样水肿和新生血管及其并发症——玻璃体积血和新生血管性青光眼。

色素紊乱或囊样变性瘢痕的缓解方法

1、平时注意保护眼睛，避免眼部疾病和损伤。

2、注意营养的搭配，保持情绪的稳定，不要吃刺激性食物等，预防高血压、冠心病等，预防这些疾病继发视网膜静脉阻塞。