全身皮肤粗厚

全身皮肤粗厚的概述

全身皮肤粗厚是巨人症的临床表现之一， 巨人症系腺脑垂体分泌生长激素(GH)过多，引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症。

全身皮肤粗厚的原因有哪些？

一垂体性：占绝大多数，包括GH细胞增生或腺瘤GH/PRL细胞混合腺瘤、促泌乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤等。

二垂体外：异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺胰腺癌下丘脑错构瘤类癌胰岛细胞瘤)，此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。

全身皮肤粗厚的检查有哪些？

一、病史症状及体征：

起病缓慢，早期可无症状而后逐渐出现面增长变阔、眉及双颧隆突巨，鼻大，耳唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋，指趾粗短，掌跖肥厚，全身皮肤粗厚，多汗，多脂，少数甲状腺肿大，基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进，内脏普遍肥大，胸廓增大，男子性欲亢进，女子多数月经紊乱，闭经不育，半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢，晚期出现肿瘤压迫症状，可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症、继发性肾上腺皮质功能减退性腺萎缩和性功能减退症、骨质疏松脊柱活动受限等，垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速，食欲亢进，臂力过人，晚期(衰退期)体力日渐衰弱。

二、辅助检查：

(一)GH测定：基础值>15ug/L活动期高达100ug/L以上(正常< 5ug/L) 。

(二)生长介素明显升高(正常值75～200ug/L)

(三)血糖增高糖耐量减低葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g服糖前及服糖后1/2123及4h分别抽血测GH正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下4h后回升至5ug/L以上本病GH呈自主性分泌不受抑制。

(四)钙磷测定：少数血清钙磷增高尿钙增高，尿磷降低如持续或明显高血钙，可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

(五)X线检查：头颅增大颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大前后床突破坏;鼻窦增大枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生指骨顶部呈丛毛状增生CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

全身皮肤粗厚容易与哪些症状混淆？

应与皮肤骨膜肥厚症。空泡蝶鞍等鉴别。

皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗。呈对称性。以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状。随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显。且渐向近端蔓延。一般不累及骨骺和干骺端。

空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)。尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状。有时剧烈。但缺乏特征性。可有轻。中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损。可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)。可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。发生原因可能是脑脊液压力短暂升高。引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下。可呈轻度性腺和甲状腺功能减退。及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常。但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。

全身皮肤粗厚应该如何预防与治疗？

巨人症-护理

一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容。而有不同程度的心理负担。因此应向病人做思想工作。增加其战胜疾病的信心。

二、生活护理。患者体型异常高大。一般病床难以睡下。因此需准备加长病床或床垫。并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人。应加强其生活护理。以防意外。

三、饮食护理。应选择高蛋白质。高热量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病的病人应禁甜食。按糖尿病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化。注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因。如有严重胃肠症状。神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生。及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛。恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。

五、治疗护理。嘱病人按时服药。如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖。酮体。因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多。故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药。以免诱发危象。

六、配合医生做好功能试验检查。准确留取各种标本并送检。为避免患者多次针刺的痛苦。可使肝素化保留针管取血。试验过程中需防止针头堵塞。定时推注肝素溶液并进行检查。