半侧面部发育不良

半侧面部发育不良的概述

在发育期一侧面部出现发育迟缓，直到成人就表现出了面部的不对称，即一侧面部较对侧丰满。半侧颜面短小畸形（hemifacial microsomia）是由Gorlin和Pindborg于1964年提出的，又称为半侧颅面短小，第一、二腮弓综合症、耳-下颌发育不良、下颌-面发育不良、单侧面部发育不良等，是仅次于唇腭裂畸形的最常见先天性颅面畸形，发生率大约为1/3 500～1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。

半侧面部发育不良的原因有哪些？

有一定的遗传性，而且存在于诸多的正常人群中；一些先天性疾病，如半侧面部短小综合征可以导致严重的一侧面部发育不良，并且伴有耳廓的畸形，在6岁左右就必须开始进行一系列的整形治疗；小儿时面部的外伤，面部血管瘤的同位素治疗，不良的咀嚼习惯，牙齿畸形，均可导致一侧面部的发育障碍，到成人时就表现出面部不对称。

半侧面部发育不良的检查有哪些？

1、侧面萎缩症是一种发展缓慢的进行性疾病，多见于儿童。皮肤、皮下组织、肌肉、软骨、骨骼、粘膜均可发生萎缩，以皮下脂肪，肌肉萎缩最为明显。

2、侧面部短小综合征：在半侧颜面短小畸形的临床表现中，可累及多个解剖部位且严重程度不一，表现为患侧面部短小，皮下软组织薄弱，颏部偏斜，面神经发育不良，面横裂及外耳畸形等。

半侧面部发育不良容易与哪些症状混淆？

半侧面部发育不良的鉴别诊断：

1、伤性的面部不对称畸形：严重的外伤可能导致面部皮肤皮下脂肪组织的坏死或疤痕，面部骨骼的骨折得不到复位治疗，愈合后就会出现面部的畸形。随着交通业的发展，该类原因导致的畸形有增加的趋势。

2、部肿瘤手术切除后的畸形：肿瘤切除的同时如果得不到整形治疗，面部就会出现各种组织的缺损或器官移位而出现面部畸形。

3、侧面萎缩症是一种发展缓慢的进行性疾病，多见于儿童。皮肤、皮下组织、肌肉、软骨、骨骼、粘膜均可发生萎缩，以皮下脂肪，肌肉萎缩最为明显。

4、侧面部短小综合征：在半侧颜面短小畸形的临床表现中，可累及多个解剖部位且严重程度不一，表现为患侧面部短小，皮下软组织薄弱，颏部偏斜，面神经发育不良，面横裂及外耳畸形等。

半侧面部发育不良应该如何预防与治疗？

由于半侧颜面短小畸形的多部位性，严重程度不一，以及出生后畸形随生长发育进展性加重的特点，使手术治疗非常复杂，由于手术需恢复颅面骨骼的外形和体积，因此，不同年龄阶段其治疗方案不同：

1．2岁以内：在1岁以内可行耳前皮赘切除，矫正大口畸形或面横裂，以改善面部的外观。如果病变累及额骨（类似于斜头畸形的表现），应在此期内行颅内外联合额眶骨前推术，此期间不考虑矫正下颌骨畸形。

2．2～6岁：2岁以后，下颌骨升支高度有中至重度短缺（PruzanskyⅠ及Ⅱ型）的患者，可行下颌骨延长术，牵开成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，从而减少了复发及移植骨的吸收。此外延长后的下颌骨升支及髁状突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。

对于Pruzansky Ⅰ型的患者，且不伴有咬牙合平面倾斜的患者，不应行骨延长术，而且任何的骨性重建术均应推迟。

对于Pruzansky Ⅲ型的患者（升支、髁状突及颞下颌关节窝缺失），应在3岁左右时行传统的下颌骨升支重建，利用肋软骨重建髁状突、升支及颧弓，再造颞下颌关节窝，以后根据重建升支的生长发育情况，必要时将重建的升支进行延长。

对于双侧下颌骨严重发育不良的患儿，如果伴有阻塞性睡眠呼吸暂停，甚至需行气管切开，应在2岁时行下颌骨延长术，该方法具有复发少，适用于幼年患者的优点，可以解除气管插管的需要。双侧下颌骨升支及髁状突缺如的患者，如前所述，应首先考虑利用肋软骨重建双侧升支，必要时后期行骨延长术。

3．6～14岁：此期为替牙期，需要合理的正畸治疗，佩戴功能性矫治器，以促进受累牙槽骨的生长及恒牙的萌出。如果患者以前从未进行下颌骨畸形的矫治，可采用下颌骨延长术来治疗下颌骨发育不良。此外，曾经手术治疗的患者，又出现了明显的下颌骨畸形，如早期已行下颌骨升支重建的患者，可再次行骨延长术进一步矫正。此期还可进行分期外耳再造术。对于存在患侧颊部软组织缺陷时，如供区可提供足量的组织，则可行吻合血管的游离组织瓣转移修复。

4．14岁以后：14岁是骨骼的成熟期，14岁之后，颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应证是：①外科重建手术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性畸形。②软组织的缺陷导致的颅面外形不佳；③咬牙合关系错乱；④以前未经治疗的患者。