小儿癫痫

小儿癫痫的病因

虽然小儿癫痫的病因十分复杂，但随着医学科技的快速发展，大部分病因已被人们明确认识，总体讲从病因学上可将癫痫分作两大类：

1.原发性的癫痫

这一类癫痫占癫痫患者总数20%，没有找到致病原因，大多与遗传有关，因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。

2.继发性的癫痫或症状性的癫痫

（1）先天脑发育畸形 如无脑回畸形、巨脑回畸形、多小脑回畸形、灰质异位症、脑穿通畸形、先天性脑积水、肼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、头小畸形、巨脑症等。癫痫发作在一岁以内，形式多样，早期以婴儿痉挛为主。

（2）神经皮肤综合征 最常见的有结节性硬化、神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。

（3）遗传代谢病 如苯丙酮尿症、高氨血症、脑脂质沉积症、维生素B₆依赖症等。

（4）围产期脑损伤 主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧缺血性脑病，其中以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。

（5）颅内感染 如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎等。

（6）营养代谢障碍及内分泌疾病 常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B₆缺乏，甲状腺功能低下。

（7）脑血管病 如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎等。

（8）外伤 由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫，但发病率与损伤程度及部位有关。

（9）复杂型高热惊厥后脑损伤也导致癫痫。

（10）脑肿瘤 如神经胶质瘤、星形细胞瘤等，位于顶、额、颞叶区的肿瘤常引起癫痫。

（11）脑变性病 脑黄斑变性、多发性硬化、亚急性硬化性全脑炎。

（12）中毒性脑病 药物中毒；食物中毒、一氧化碳（CO）中毒、有机磷中毒、重金属中毒（汞、铅、砷）等。

小儿癫痫的分类

1.全身性发作

①良性家族新生儿癫痫；②良性婴儿肌阵挛性癫痫；③小儿失神癫痫；④少年失神癫痫；⑤少年肌阵挛癫痫；⑥婴儿痉挛等。

2.部分（局限）性发作

①中央颞区波的小儿良性癫痫；②具有枕区放电的小儿癫痫；③小儿慢性进行性部分性癫痫；④额部、颞部、顶部或枕部癫痫。

3.目前不能确定是部分性还是全身性的癫痫

①婴儿期严重性肌阵挛性癫痫；②获得性失语性癫痫；③发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫。

4.各种原因诱发的癫痫

①热性惊厥；②反射性的癫痫。

小儿癫痫临床表现

癫痫发作时的表现形式多种多样，但都具有突发、突止和周期性发作的特点，下面介绍几种常见的癫痫发作临床表现。

1.儿童癫痫早期症状

早期的儿童癫痫症状：患儿在喂奶及睡眠时头部多汗，由于汗液刺激，患儿童喜欢摇头。摇头时枕部受到摩擦，日久而致脱发。此外，患儿烦躁不安，睡眠时易惊醒。

2.儿童癫痫大发作又称全身强直阵挛发作

大发作时突然神志丧失，全身强直阵挛性抽动，呼吸暂停，口吐白沫，四肢抽动，可能伴有舌咬伤和尿失禁。持续1～5分钟，抽动停止后入睡。醒后头痛、无力，对发作无记忆。

3.儿童癫痫局限性发作又称为简单部分运动性发作

表现为病灶对侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。症状持续数分钟以上。发作时意识不丧失。

4．肌阵挛发作

患儿表现为某一块肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽动，有的呈局部，有的可引起一侧或双侧肢体抽动，抽动时手中拿的东西掉出或甩出。躯干肌肉受累时表现突然频繁用力点头、弯腰或后仰，站立时突然摔倒。

5.儿童失神癫痫

失神小发作5～7岁发病，表现为突然发生和突然中止的短暂意识障碍，不抽动。在发作的时候，患儿会静止不动，脸色略有苍白，言语活动暂停，手不能握住物品，有时会站不稳。发病频繁，智力正常。一般持续在2至15秒。

6.高热惊厥

小儿时期特殊的、常见的癫痫综合征。多发于6个月至3岁的婴幼儿，这些患儿在出现热惊厥前没神经系统症状，各方面情况良好。由于某些诱因发热时，体温达38.5～40℃或更高时，患儿出现全身性惊厥。四周抽动、两眼球上翻、口周发绀、神志不清，有时大小便失禁。简单型的热惊厥发作持续时间不超过十分钟，仅在高热的第一天一次发作，缓解后不嗜睡。复杂型发作持续时间长，一次发热可引起两次和更多次发作。高热惊厥有明显的遗传倾向。

小儿癫痫检查

1.血、尿、便

可根据病情查血生化（糖、钙、磷及电解质等），脑脊液，肝、肾功能，染色体及各种遗传代谢病的检测。

2.脑电图（EEG）

脑电图的检查能f助癫痫的诊断，有助于癫痫的定位、分类。有助于排除非癫痫类的疾病。所以凡是出现惊厥的患儿都要做常规脑电图检查。必要时作诱发试验和24小时动态脑电图。

3.影像学检查

（1）CT及磁共振（MRI）检查 了解脑部结构异常，如脑畸形、颅内钙化、肿瘤及发育异常等；

（2）正电子发射断层扫描（PET）及单光发射断层扫描（SPECT） 检测脑代谢功能及脑血流，了解大脑功能改变及帮助癫痫定位。正电子发射断层扫描更精确反应病灶，为手术做准备。

小儿癫痫诊断

小儿癫痫类型多，有与成人癫痫不同的特点。患儿对病情表达能力差，给诊断带来一定困难。为了对患儿做出正确诊断，对以下资料进行综合分析。

1.详细了解病史

（1）病因及首次发作的年龄，不同年龄病因不同，癫痫的类型各异

（2）既往史了解有无产伤，中枢神经系统感染史、外伤史、中毒史及家族史

（3）详细询问发作的情况

（4）体格检查要全面、细致、准确。

2.借助实验室检查、脑电图规范检查和正确判读及影像学的检查

小儿癫痫有以下特点

（1）多样性 即同一个病儿，可有几种不同类型的癫痫发作。

（2）易变性 有些儿童的癫痫变幻无常，在不同时期可有不同类型的发作。

（3）顿挫性 往往是不完全的发作，即不表现发作的全过程，而终止于发作的某一阶段。

（4）不典型性 儿童癫痫常有变异，如周期性呕吐，狂笑，异乎寻常的性格突然改变等，都可作为儿童癫痫的一种特殊表现形式。

（5）不良因素容易诱发 儿童在不良因素（如发热、生活不规律、暴饮暴食等）的影响下容易发作。

小儿癫痫鉴别诊断

1.癔症

患儿性格内向，神志不丧失，瞳孔无变化，不出现咬伤、跌伤或大小便失禁，暗示治疗有效，脑电图检查无异常。

2.晕厥

多发于较大儿童，有家族史。晕厥常无先兆，少见咬伤和尿失禁，无明显后遗症，脑电图检查正常。有的患儿心电图检查异常，直立试验阳性。

3.屏气发作

多发6～18个月的小婴儿，青紫型屏气发作是因患儿发脾气、恐惧，大声哭闹后出现青紫、憋气；苍白型又称迷走血管型，由于愤怒及恐惧后表现苍白、无力，少数有肌肉抽动。两种类型均在数分钟后缓解。没有意识丧失。

4.抽动障碍

表现为不自主的、反复的快速的一个部位或多个部位肌肉运动性抽动和发声。意志可控制暂时不出现。脑电图无癫痫样放电可鉴别。

小儿癫痫治疗

小儿癫痫已经确诊要及早治疗，根据发作类型选药，单药治疗，剂量个体化，简化服药次数。

1.药物治疗

（1）苯巴比妥 对各年龄段出现的强直-阵挛发作、肌阵挛以及全身强直发作均有效，对简单部分发作及精神运动性发作效果良好。全日量分1～2次口服，需12～15天药在体内达到稳定状态。定期查血药浓度。不良反应常产生困倦、头昏并易激动。服药1～2周内能适应。

（2）苯妥英钠 主治：单纯部分性发作和全身强直一阵挛发作；对复杂部分性发作、强直性发作亦有效。口服，静脉注射可治疗癫痫持续状态

不良反应：本药在有效剂量范围内，很少发生毒副反应，但长期服用则可导致胃肠道不适、肝功异常、粒细胞及血小板减少、认知功能和记忆力下降；也可能出现低血钙及骨软化；不育症或阳痿、多毛症；皮肤和淋巴腺增生；更多见的是齿龈增生，但停药后可逐渐消失。

（3）卡马西平 主治：部分性发作及强直-阵挛发作，对简单部分发作尤其复杂部分性发作效果最好，作为首选药。口服，3～4天达稳定状态。

不良反应：常见的为头晕、困倦、视力模糊及复视。也可能出现平衡障碍、眩晕、眼震、共济失调及感觉过敏；出现皮疹多见，但不影响认知功能。

（4）丙戊酸钠 对各型癫痫发作均有效，尤其失神发作为首选药物；另对全身性强直-阵挛发作也有很好的效果。也可用于单纯部分性发作、复杂部分性发作、肌阵挛性发作、失张力发作及婴儿痉挛症的治疗。全天剂量分2～3次口服。

不良反应：常见的不良反应为胃肠道功能障碍，包括食欲不振、恶心、呕吐、消化不良腹泻或便秘等；特别注意肝损害，故服用中一定要定期检查肝功能。

（5）扑痫酮 主治：强直-阵挛性发作、复杂部分性发作、局限性发作，特别对苯巴比妥和苯妥英钠治疗无效者可改用此药。

不良反应：会出现嗜睡、眼球震颤、共济失调等症状；长期服用能导致巨细胞贫血、白细胞数减少、血小板减少、再生障碍性贫血等，要定期检查血象。

（6）乙琥胺 主治：失神小发作效果好；对肌阵挛发作和失张力发作亦有一定的效果。口服，每日两次，先从小剂量开始，4～7日增加剂量，直至控制发作。但不能超过最大剂量。

不良反应：常见食欲减退、恶心、呕吐、呃逆、恶心；也可见嗜睡、头晕、易激动、共济失调等神经系统症状；少见粒细胞、血小板减少和皮疹；罕见系统性红斑狼疮。

（7）氯硝西泮 主治：肌阵挛发作及失神发作效果好，对复杂部分发作也有效。口服两周达稳定状态，静脉注射可治疗癫痫持续状态。

不良反应：常见的为困倦、嗜睡、头昏，肌张力减低和肌无力，注意力分散。儿童可有唾液分泌和支气管分泌增加。

（8）托吡酯 为广谱抗癫痫新药，对各类癫痫发作均有效，其中原发性、继发性全身强直一阵挛发作及单纯或复杂部分发作效果尤其明显。对肌阵挛、婴儿痉挛也有效。

不良反应：常见有头晕、疲乏，复视，眼球震颤，嗜睡，重者思维异常，精神错乱共济失调。也可见厌食及体重下降。

2.病因治疗

继发于脑肿瘤、脑炎、脑血管病和部分代谢性疾病等，治疗癫痫同时也要去除病因。

3.免疫治疗

部分患儿免疫力低可给免疫增强剂。

4.对症治疗

癫痫发作合并精神障碍者可用氟派定醇或泰必利。

5.手术治疗

（1）外科治疗的适应证 癫痫发作无法控制；有定位明确的可切除单侧局部病灶或皮质异常区。

（2）常用手术方法 ①脑皮质病灶切除术；②前颞叶切除术；③大脑半球皮质切除术；④癫痫的立体定位手术治疗。

小儿癫痫预后

如果孩子患了癫痫，家人不要过分紧张，因为随着医疗水平的提高，约80%的患儿通过治疗可以让病情得到控制，其中50%的患儿治疗停药后可终身不发作。